genetisk myelofibros

Myelofibros är en allvarlig störning i benmärgen, som producerar dina blodkroppar, i slutändan leder till allvarlig anemi och förstorade organ. Även myelofibros orsakas av en genetisk defekt, vanligtvis felet inte är ärvt från dina föräldrar men inträffar under din livstid

Defekt

myelofibros inträffar när kroppen gör för få av de röda blodkropparna som transporterar syre, och för många av de vita blodkroppar som bekämpar infektioner. Avsaknaden av röda blodkroppar orsakar anemi (konstant trötthet och svaghet) och överproduktion av vita blodkroppar skatter levern och mjälten, vilket ofta dem att växa för stort.

Orsak

myelofibros börjar med en mutation av gen som orsakar en enda benmärgsstamceller att växa och reproducera utom kontroll. Benmärg replikera och differentierar till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar (för koagulering). När en stamceller muterar passerar den sin mutation till alla sina "dotter celler. "Den gradvisa ackumuleringen av muterade celler orsakar symtomen på myelofibros.

Gene Mutation

Dr Joanna Baxter redovisas i marsnumret 2005 av Lancet att en förändring i en enda skrivelse av den genetiska kod på en gen som kallas JAK2 orsakar upp till 50 procent av alla fall av myelofibros. mutationer i en gen som kallas MPL515 står för ytterligare 5 procent av myelofibros fallen, enligt Dr Animesh Pardanani i november 2006 frågan av blod.

Effect

Drs. Baxter och Pardanani konstateras att de produkter av JAK2 och MPL515 arbete på samma väg kontrollerande tillväxt stamceller. De mutationer som orsakar myelofibros sylt vägen i läge "på" så att stamceller för att växa och föröka sig utom kontroll.

Ursprung

genmutationer som orsakar myelofibros vanligtvis ärvs inte, men uppstår under livslängd. Det är därför myelofibros uppträder oftast hos personer över 50 år, som har levt tillräckligt länge för mutation uppstår och sedan spridas och orsaka symtomen.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Få nyhetsbrev
  • Kontakta redaktören
  • RSS-feed

Redaktör: Katarina Hovenas
Nyheter redaktör: Susanne torshall

Kundservice: Maria Johansson,
Pia Hall

Tel: +46 98 00 00 01
Fax: +46 98 00 00 02

© Copyright 2014 Halsatips.com - All rights reserved.